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Ist PKU heilbar?
Nein, PKU (Phenylketonurie) ist eine genetische Störung, die lebenslang anhält. Es gibt keine Heilung für PKU, aber sie kann durch eine spezielle Diät kontrolliert werden. Diese Diät beinhaltet die Beschränkung von Lebensmitteln, die Phenylalanin enthalten, da Menschen mit PKU dieses nicht richtig verarbeiten können. Die Einhaltung dieser Diät ist entscheidend, um gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit PKU zu vermeiden. Es ist wichtig, frühzeitig mit der Diagnose und Behandlung von PKU zu beginnen, um die bestmöglichen Ergebnisse zu erzielen. **
Was ist die PKU?
Die PKU steht für Phenylketonurie, eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der der Körper nicht in der Lage ist, das Aminosäure Phenylalanin richtig abzubauen. Dies führt zu einem Anstieg von Phenylalanin im Blut, was zu schweren gesundheitlichen Problemen führen kann. Betroffene müssen eine lebenslange Diät einhalten, die eine geringe Aufnahme von Phenylalanin beinhaltet. Unbehandelt kann die PKU zu geistiger Behinderung, Entwicklungsverzögerungen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen. Frühzeitiges Screening und eine strenge Diät sind entscheidend für die Gesundheit von Menschen mit PKU. **
Ähnliche Suchbegriffe für PKU Phenylketonurie
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Naturafit Sport Ausdauer Drink 350 GProdukteigenschaften: Bezeichnung: Nahrungsergänzungsmittel mit u.a. Kohlenhydraten und Elektrolyten zur Aufrechterhaltung der Ausdauerleistung Verwendung/Anwendung/Verzehrempfehlung: 4 Messlöffel (34,8 g) Pulver in 0,5 l Wasser einrühren und während des Sports alle 15 Min. ca. 100 ml trinken. Nährwertdeklaration: Nährwerte pro 100 g pro 4 Messlöffel = 34,8 g (Tagesdosis) Energie 1396 kJ / 333 kcal 485 kJ / 116 kcal Fett, davon: 0,0 g 0,0 g o gesättigte Fettsäuren 0,0 g 0,0 g Kohlenhydrate, davon: 87,6 g 30,5 g o Zucker**** 61,5 g 21,4 g Eiweiß 0,0 g 0,0 g Salz, davon: 1,72 g 0,6 g o Natrium 678 mg 236 mg Nährstoffe pro 4 Messlöffel = 34,8 g (Tagesdosis) %NRV* Kaliumcitrat, davon: 225 mg ** o Kalium 80 mg 4% Magnesiumcitrat, davon: 400 mg ** o Magnesium 60 mg 16% Vitamin C 150 mg 188% Vitamin B1 1,7 mg 155% Vitamin B2 2,0 mg 142% Vitamin B6 1,4 mg 100% Vitamin B12 5,0 μg 200% Pantothensäure 2,7 mg 45% * Referenzmenge für die tägliche Zufuhr gemäß EU-Verordnung 1169/2011. ** Keine Angaben vorhanden. **** davon 21 g aus Isomaltulose pro 4 Messlöffel Zutaten: Isomaltulose***, Maltodextrin, Säuerungsmittel Zitronensäure, Natriumchlorid, natürliches Aroma (Grapefruit), Magnesiumcitrat, Kaliumcitrat, Vitamin C (L-Ascorbinsäure), Calcium-D-Pantothenat, Vitamin B2 (Riboflavin-5-Phosphat Natrium), Vitamin B1 (Thiaminhydrochlorid), Vitamin B6 (Pyridoxal-5-Phosphat), Vitamin B12 (Methylcobalamin). *** Palatinose, Isomaltulose ist eine Glukose-und Fruktosequelle Allergene: keine Nettofüllmenge: 350 g Pulver Aufbewahrungsbedingungen: Kühl und trocken lagern. Nach Anbruch stets fest verschließen und zügig aufbrauchen. Ursprungsland des Lebensmittels: Deutschland Anschrift des Herstellers: Naturafit Vertriebs GmbH Am Sandfeld 9-11 91341 Röttenbach Telefon: 09195 990 300 0 Telefax: 09195 990 300 109 info@naturafit.de Weitere Hinweise: In naturafit Sport Ausdauer sind Kohlenhydrate, Elektrolyte und Vitamine in optimaler Dosierung enthalten. Der isotonische Drink beinhaltet reine Rohstoffe, ist mit einer leichten Grapefruit-Note erfrischend und zu 100% vegan. Lactosefrei, glutenfrei, gelatinefrei, vegan, ohne Gentechnik. Die angegebene empfohlene tägliche Verzehrsmenge darf nicht überschritten werden. Nahrungsergänzungsmittel sind kein Ersatz für eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung und gesunde Lebensweise. Für kleine Kinder unzugänglich aufbewahren. Quelle: https://naturafit.de und Angaben der Packungsbeilage Stand: 09/202515,52 €*Versand: 4,70 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Frubiase Sport Ausdauer Pulver für SportgetränkeAnwendungsgebiet von Frubiase Sport Ausdauer Pulver für Sportgetränke UNTERSTÜTZT AUSDAUERSPORTLER BEI LANGEN AUSDAUEREINHEITENfrubiase® SPORT AUSDAUER enthält neben der ausgewählten Kombination aus Mineralstoffen, Vitaminen und Spurenelementen das einzigartige Kohlenhydrat Palatinose. Dadurch steigt der Blutzuckerspiegel nach der Einnahme weniger stark an als beim Verzehr von zuckerhaltigen Getränken, sondern bleibt über einen längeren Zeitraum stabil – ein großer Vorteil für ambitionierte Ausdauersportler.Gezielt kombinierte und genau dosierte Mineralstoffe, Vitamine und Spurenelementefrubiase® SPORT Pulver mit Palatinose™ zur Unterstützung bei langen Ausdauereinheitenfrubiase® SPORT AUSDAUER ist laktose- und glutenfrei.In Zusammenarbeit mit der Deutschen Sporthochschule Köln entwickeltSchon mit einer Portion (40 g) des frubiase® SPORT AUSDAUER Brausepulvers mit frischem Limettengeschmack vor oder während des Sports können ambitionierte Ausdauersportler den Körper mit allen wichtigen Nährstoffen versorgen und gleichzeitig den Blutzuckerspiegel während Training und Wettkampf stabil halten.Frubiase Sport Ausdauer Pulver für Sportgetränke ist ein Nahrungsergänzungsmittel mit einer Zuckerart (Palatinose) und Süßungsmitteln. HÄUFIGE FRAGEN & ANTWORTEN Wie ist die Zusammensetzung von frubiase® SPORT AUSDAUER?Palatinose™ (Isomaltulose*), Säuerungsmittel Citronensäure, Kaliumhydrogenphosphat, Magnesiumhydroxidcarbonat, Calciumcarbonat, Säureregulator Tri-Natriumcitrat Dihydrat, Säureregulator Natriumhydrogencarbonat, L-Ascorbinsäure (Vitamin C), natürliches Aroma, Nicotinamid (Niacin), DL-α-Tocopherylacetat (Vitamin E), Calcium-D-Pantothenat (Pantothensäure), Eisensulfat, Zinksulfat, Pyridoxinhydrochlorid (Vitamin B6), Riboflavin‘5-phosphat (Vitamin B2), Thiaminhydrochlorid (Vitamin B1), Süßstoff Natrium-Cyclamat, Pteroylmonoglutaminsäure (Folsäure), Biotin, Kaliumiodid, Cholecalciferol (Vitamin D3), Cyanoc22,16 €*Versand: 3,99 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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PKU Anamix Tropenfrüchte Pulver 30x34,5 gBitte achten Sie aufeine abwechslungsreiche und ausgewogene Ernährung und eine gesunde Lebensweise. NUTRICIA PKU Anamix phenylalaninfreie Aminosäurenmischung mit Energie aus Kohlenhydraten und Fett angereichert mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen besonders mild und milchig ideal für unterwegs Pulver zum Anrühren (portioniert) 10 g Eiweißäquivalente pro Portion* Zutaten: Glucosesirup, pflanzliche Öle (Rapsöl, ölsäurereiches Färberdistelöl, mittelkettige Triglyceride (Palmkernöl und/oder Kokosöl)), Zucker, Aroma, L-Arginin-L-Aspartat, L-Lysin-L-Acetat, L-Glutamin, L-Leucin, L-Tyrosin, L-Prolin, Tricalciumphosphat, L-Valin, Glycin, L-Isoleucin, Geschmacksverstärker (Citronensäure), L-Threonin, L-Serin, L-Histidin, Emulgatoren (Lecithin (aus Soja), Citronensäureester von Mono- und Diglyceriden von Speisefettsäuren), L-Alanin, Dikaliumphosphat, L-Cystin, Dimagnesiumphosphat, N-Acetyl-L-Methionin, L-Tryptophan, Magnesium-L-Aspartat, Natriumchlorid, Cholinbitartrat, Süßungsmittel (Acesulfam K, Natriumsaccharin), Taurin, Ascorbinsäure, Magnesiumoxid, Inositol, Eisensulfat, Carnitin, Zinksulfat, Nicotinamid, Farbstoff (β-Carotin), Mangansulfat, Calcium-D-Pantothenat, DL-α-Tocopherylacetat, Kupfersulfat, Natriumfluorid, Thiaminhydrochlorid, Riboflavin, Pyridoxinhydrochlorid, Retinylacetat, Chrom-(III)-chlorid, Kaliumjodid, Natriummolybdat, Pteroylmonoglutaminsäure, Natriumselenit, Phytomenadion, Biotin, Cholecalciferol, Cyanocobalamin. Nährwerte: Nährwertzusammensetzung Einheit 100g Portion* Energie kJ 1571 542 Energie kcal 374 129 Fett g 13,5 4,7 davon gesättige Fettsäuren g 1,5 0,52 davon einfach ungesättigte Fettsäuren g 8,4 2,9 davon mehrfach ungesättigte Fettsäuren g 2,8 0,97 Kohlenhydrate g 34 11,7 davon Zucker g 9,5 3,3 Eiweißäquivalente g 29 10 davon L-Alanin g 1,25 0,43 L-Arginin g 2,36 0,81 L-Asparaginsäure g 2,19 0,76 L-Cystin g 0,87 0,3 L-Glutamin g 3,82 1,32 Glycin g 2,2 0,76 L-Histidin g 1,33 0,46 L-Isoleucin g 2,08 0,72 L-Leucin g 3,56 1,23 L-Lysin g 2,72 0,94 L-Methionin g 0,57 0,2 L-Phenylalanin g - - L-Prolin g 2,52 0,87 L-Serin g 1,56 0,54 L-Threonin g 1,74 0,6 L-Tryptophan g 0,7 0,24 L-Tyrosin g 3,14 1,08 L-Valin g 2,28 0,79 Eiweiß g Salz g 0,3 0,1 Vitamine Vitamin A µg 330 113,9 Vitamin D µg 5 1,73 Vitamin E mg (α-TE) 2,2 0,76 Vitamin C mg 20 6,9 Vitamin K µg 15 5,2 Thiamin (Vitamin B) mg 0,80 0,28 Riboflavin (Vitamin B₂) mg 0,9 0,31 Niacin mg 9,3 3,2 Niacin mg NE 21 7,25 Vitamin B mg 0,4 0,14 Folsäure µg 116 40 Vitamin B₂ µg 2,2 0,76 Biotin µg 10 3,45 Pantothensäure mg 3,7 1,28 Mineralstoffe Natrium mg 115 39,7 Kalium mg 425 147 Chlorid mg 177 61,1 Calcium mg 900 311 Phosphor mg 695 240 Magnesium mg 135 46,6 Spurenelemente Eisen mg 8,9 3,1 Kupfer mg 0,8 0,28 Zink mg 5,4 1,86 Mangan mg 1,8 0,62 Jod µg 126 43,5 Molybdän µg 65 22,4 Selen µg 21 7,25 Chrom µg 54 18,6 Fluorid mg 0,7 0,24 Weitere Inhaltsstoffe L-Carnitin mg 17,5 6,04 Taurin mg 132 45,5 Cholin mg 80 27,6 Inositol mg 35 12,1 Verzehrempfehlung: 1 Portion = ein Portionsbeutel + 150-200 ml Wasser Die Diät mit diesem Produkt erfordert entsprechend der ärztlichen Verordnung eine bedarfsgerechte zusätzliche Zufuhr von Phenylalanin, weiteren Nährstoffen und Energie. Die tägliche Gesamtmenge richtet sich nach Alter, Körpergewicht und individueller Stoffwechselsituation des Patienten. Sie wird unter regelmäßiger ärztlicher Aufsicht der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Hinweis: Die angegebene empfohlene Tagesmenge darf nicht überschritten werden. Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. Für Kinder ab 3 Jahren, Jugendliche und Erwachsene mit PKU/HPA. Nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Nur zur enteralen Ernährung geeignet. Aufbewahrung: Kühl (6-25 °C) und lichtgeschützt lagern. Außerhalb der Reichweite von Kindern aufbewahren. Nettofüllmenge: 30 x 34,5 Herstellerdaten: Danone Deutschland GmbH Am Hauptbahnhof 18 60329 Frankfurt577,19 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Welche Lebensmittel bei PKU?
Bei PKU (Phenylketonurie) müssen Lebensmittel vermieden werden, die reich an Phenylalanin sind, da der Körper dieses nicht richtig abbauen kann. Dazu gehören Lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Milchprodukte, Nüsse und Hülsenfrüchte. Stattdessen sollten Lebensmittel mit niedrigem Phenylalaningehalt bevorzugt werden, wie bestimmte Gemüsesorten, Obst, Getreideprodukte und spezielle eiweißarme Produkte für PKU-Patienten. Es ist wichtig, eine eiweißarme Diät einzuhalten, um gesundheitliche Komplikationen zu vermeiden und die Symptome von PKU zu kontrollieren. Es ist ratsam, sich von einem Ernährungsberater oder Arzt beraten zu lassen, um eine ausgewogene und gesunde Ernährung zu gewährleisten. **
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Wie entsteht Phenylketonurie?
Phenylketonurie entsteht aufgrund eines genetischen Defekts, der dazu führt, dass der Körper nicht in der Lage ist, das Enzym Phenylalanin-Hydroxylase zu produzieren. Dieses Enzym ist notwendig, um Phenylalanin in Tyrosin umzuwandeln. Wenn dieser Prozess gestört ist, sammelt sich Phenylalanin im Körper an und kann schädliche Auswirkungen haben. Unbehandelt kann dies zu einer Ansammlung von Phenylalanin im Gehirn führen, was zu geistiger Behinderung und anderen neurologischen Problemen führen kann. Die Erkrankung wird in der Regel durch einen Bluttest bei Neugeborenen diagnostiziert. **
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Was ist Phenylketonurie?
Phenylketonurie (PKU) ist eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der der Körper das Enzym Phenylalaninhydroxylase nicht oder nur unzureichend produziert. Dadurch kann der Körper Phenylalanin, eine Aminosäure, nicht richtig abbauen. Eine unbehandelte PKU kann zu geistiger Behinderung und anderen neurologischen Problemen führen. Die Behandlung besteht in einer lebenslangen Diät, die phenylalaninarme Lebensmittel enthält. **
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Wie viele Menschen haben PKU?
PKU, auch bekannt als Phenylketonurie, ist eine seltene genetische Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an einem Enzym verursacht wird, das Phenylalanin abbaut. Schätzungen zufolge betrifft PKU etwa 1 von 10.000 bis 15.000 Neugeborenen weltweit. Dies bedeutet, dass nur eine sehr kleine Anzahl von Menschen von dieser Erkrankung betroffen ist. Aufgrund der Seltenheit von PKU gibt es spezialisierte Behandlungszentren und Programme, die sich auf die Betreuung von Patienten mit dieser Störung konzentrieren. Die frühzeitige Diagnose und Behandlung von PKU sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und eine gute Lebensqualität zu gewährleisten. **
Was essen bei Phenylketonurie?
Bei Phenylketonurie ist es wichtig, eine spezielle Diät einzuhalten, die arm an Phenylalanin ist. Lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Milchprodukte, Nüsse und Hülsenfrüchte sind reich an Phenylalanin und sollten vermieden werden. Stattdessen sollten Lebensmittel wie Obst, Gemüse, Reis, Kartoffeln und spezielle eiweißarme Produkte verzehrt werden. Es ist wichtig, regelmäßig den Phenylalanin-Spiegel im Blut zu überwachen und sich von einem Ernährungsberater oder Arzt beraten zu lassen, um sicherzustellen, dass die Diät ausgewogen und den individuellen Bedürfnissen angepasst ist. Es ist auch ratsam, spezielle Nahrungsergänzungsmittel einzunehmen, um sicherzustellen, dass der Körper alle notwendigen Nährstoffe erhält. **
Wie wird Phenylketonurie vererbt?
Phenylketonurie wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass beide Elternteile das mutierte Gen tragen müssen, um die Krankheit an ihr Kind weiterzugeben. Wenn beide Elternteile Träger des mutierten Gens sind, besteht eine 25%ige Wahrscheinlichkeit, dass ihr Kind die Krankheit entwickelt. Wenn nur ein Elternteil das mutierte Gen trägt, wird das Kind lediglich zum Träger des Gens, ohne Symptome zu zeigen. Die Vererbung der Phenylketonurie folgt also einem klaren genetischen Muster. **
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Produkte zum Begriff PKU Phenylketonurie:
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Frubiase Sport Ausdauer 440 GProdukteigenschaften: Bezeichnung: Nahrungsergänzungsmittel mit einer Zuckerart (Palatinose) und Süßungsmitteln Verwendung/Anwendung/Verzehrempfehlung: Einmal täglich 40 g (ca.2 gehäufte Esslöffel) in stillem Wasser unter Rühren auflösen und trinken. Wenn das Brausepulver in 500 ml Wasser aufgelöst wird, erhält man eine isotonische Lösung, die eine optimale Aufnahme gewährleistet. Nährwertdeklaration: Nährwerte pro 40 g pro 100 g Brennwert 514 kJ/123 kcal 1286 kJ/307 kcal Fett, davon 0 g 0 g o gesättigte Fettsäuren 0 g 0 g Kohlenhydrate, davon 26,0 g 65,1 g o Zucker 25,9 g 64,8 g Eiweiß 0 g 0 g Kochsalz 0 g 0 g Salz 0 g 0 g Nährstoffe pro 40 g %NRV* Palatinose 27,4 g ** Vitamin D3 5,0 μg 100% Vitamin B1 4,2 mg 380% Vitamin B2 4,8 mg 340% Niacin 54 mg (NE) 340% Pantothensäure 18 mg 300% Vitamin B6 6,0 mg 430% Folsäure 600 μg 300% Biotin 450 μg 900% Vitamin B12 3,0 μg 120% Vitamin C 180 mg 225% Vitamin E 30 mg (alpha-TE) 250% Calcium 500 mg 63% Kalium 500 mg 25% Magnesium 350 mg 93% Eisen 5,0 mg 36% Zink 5,0 mg 50% Jod 90 μg 60% * Referenzmenge für die tägliche Zufuhr gemäß EU-Verordnung 1169/2011. ** Keine Angaben vorhanden. Zutaten: Isomaltulose* (Palatinose 68,45%), Säuerungsmittel Citronensäure, Kaliumhydrogenphosphat, Magnesiumhydroxidcarbonat, Calciumcarbonat, Säureregulator Trinatriumcitrat Dihydrat, Säureregulator Natriumhydrogencarbonat, L-Ascorbinsäure (Vitamin C), Aroma ( Limette), Nicotinamid (Niacin), DL-alpha-Tocopherylacetat (Vitamin E), Calcium-D-Pantothenat (Pantothensäure), Eisensulfat, Zinksulfat, Pyridoxinhydrochlorid (Vitamin B6), Riboflavin-5-Phosphat (Vitamin B2), Thiaminhydrochlorid (Vitamin B1), Süßstoff Natrium-Cyclamat, Pteroylmonoglutaminsäure (Folsäure), Biotin, Kaliumiodid, Cholecalciferol (Vitamin D3), Cyanocobalamin (Vitamin B12). * Isomaltulose ist eine Glucose -und Fruktosequelle. Allergene: keine Nettofüllmenge: 440 g Brausepulver Aufbewahrungsbedingungen: Kühl (ư°C bis ქ°C) und trocken lagern. Ursprungsland des Lebensmittels: Deutschland Anschrift des Herstellers: Stada Consumer Health Deutschland GmbH Stadastraße 2 - 18 61118 Bad Vilbel Weitere Hinweise: Das Produkt ist für Kinder unter 4 Jahren nicht geeignet. Nur in der Apotheke erhältlich. Die angegebene empfohlene tägliche Verzehrsmenge darf nicht überschritten werden. Nahrungsergänzungsmittel sind kein Ersatz für eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung und gesunde Lebensweise. Für kleine Kinder unzugänglich aufbewahren. Quelle: Angaben der Packungsbeilage Stand: 04/202324,55 €*Versand: 4,50 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Naturafit Sport Ausdauer Drink 350 GProdukteigenschaften: Bezeichnung: Nahrungsergänzungsmittel mit u.a. Kohlenhydraten und Elektrolyten zur Aufrechterhaltung der Ausdauerleistung Verwendung/Anwendung/Verzehrempfehlung: 4 Messlöffel (34,8 g) Pulver in 0,5 l Wasser einrühren und während des Sports alle 15 Min. ca. 100 ml trinken. Nährwertdeklaration: Nährwerte pro 100 g pro 4 Messlöffel = 34,8 g (Tagesdosis) Energie 1396 kJ / 333 kcal 485 kJ / 116 kcal Fett, davon: 0,0 g 0,0 g o gesättigte Fettsäuren 0,0 g 0,0 g Kohlenhydrate, davon: 87,6 g 30,5 g o Zucker**** 61,5 g 21,4 g Eiweiß 0,0 g 0,0 g Salz, davon: 1,72 g 0,6 g o Natrium 678 mg 236 mg Nährstoffe pro 4 Messlöffel = 34,8 g (Tagesdosis) %NRV* Kaliumcitrat, davon: 225 mg ** o Kalium 80 mg 4% Magnesiumcitrat, davon: 400 mg ** o Magnesium 60 mg 16% Vitamin C 150 mg 188% Vitamin B1 1,7 mg 155% Vitamin B2 2,0 mg 142% Vitamin B6 1,4 mg 100% Vitamin B12 5,0 μg 200% Pantothensäure 2,7 mg 45% * Referenzmenge für die tägliche Zufuhr gemäß EU-Verordnung 1169/2011. ** Keine Angaben vorhanden. **** davon 21 g aus Isomaltulose pro 4 Messlöffel Zutaten: Isomaltulose***, Maltodextrin, Säuerungsmittel Zitronensäure, Natriumchlorid, natürliches Aroma (Grapefruit), Magnesiumcitrat, Kaliumcitrat, Vitamin C (L-Ascorbinsäure), Calcium-D-Pantothenat, Vitamin B2 (Riboflavin-5-Phosphat Natrium), Vitamin B1 (Thiaminhydrochlorid), Vitamin B6 (Pyridoxal-5-Phosphat), Vitamin B12 (Methylcobalamin). *** Palatinose, Isomaltulose ist eine Glukose-und Fruktosequelle Allergene: keine Nettofüllmenge: 350 g Pulver Aufbewahrungsbedingungen: Kühl und trocken lagern. Nach Anbruch stets fest verschließen und zügig aufbrauchen. Ursprungsland des Lebensmittels: Deutschland Anschrift des Herstellers: Naturafit Vertriebs GmbH Am Sandfeld 9-11 91341 Röttenbach Telefon: 09195 990 300 0 Telefax: 09195 990 300 109 info@naturafit.de Weitere Hinweise: In naturafit Sport Ausdauer sind Kohlenhydrate, Elektrolyte und Vitamine in optimaler Dosierung enthalten. Der isotonische Drink beinhaltet reine Rohstoffe, ist mit einer leichten Grapefruit-Note erfrischend und zu 100% vegan. Lactosefrei, glutenfrei, gelatinefrei, vegan, ohne Gentechnik. Die angegebene empfohlene tägliche Verzehrsmenge darf nicht überschritten werden. Nahrungsergänzungsmittel sind kein Ersatz für eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung und gesunde Lebensweise. Für kleine Kinder unzugänglich aufbewahren. Quelle: https://naturafit.de und Angaben der Packungsbeilage Stand: 09/202515,52 €*Versand: 4,70 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Ist PKU heilbar?
Nein, PKU (Phenylketonurie) ist eine genetische Störung, die lebenslang anhält. Es gibt keine Heilung für PKU, aber sie kann durch eine spezielle Diät kontrolliert werden. Diese Diät beinhaltet die Beschränkung von Lebensmitteln, die Phenylalanin enthalten, da Menschen mit PKU dieses nicht richtig verarbeiten können. Die Einhaltung dieser Diät ist entscheidend, um gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit PKU zu vermeiden. Es ist wichtig, frühzeitig mit der Diagnose und Behandlung von PKU zu beginnen, um die bestmöglichen Ergebnisse zu erzielen. **
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Was ist die PKU?
Die PKU steht für Phenylketonurie, eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der der Körper nicht in der Lage ist, das Aminosäure Phenylalanin richtig abzubauen. Dies führt zu einem Anstieg von Phenylalanin im Blut, was zu schweren gesundheitlichen Problemen führen kann. Betroffene müssen eine lebenslange Diät einhalten, die eine geringe Aufnahme von Phenylalanin beinhaltet. Unbehandelt kann die PKU zu geistiger Behinderung, Entwicklungsverzögerungen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen. Frühzeitiges Screening und eine strenge Diät sind entscheidend für die Gesundheit von Menschen mit PKU. **
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Bei PKU (Phenylketonurie) müssen Lebensmittel vermieden werden, die reich an Phenylalanin sind, da der Körper dieses nicht richtig abbauen kann. Dazu gehören Lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Milchprodukte, Nüsse und Hülsenfrüchte. Stattdessen sollten Lebensmittel mit niedrigem Phenylalaningehalt bevorzugt werden, wie bestimmte Gemüsesorten, Obst, Getreideprodukte und spezielle eiweißarme Produkte für PKU-Patienten. Es ist wichtig, eine eiweißarme Diät einzuhalten, um gesundheitliche Komplikationen zu vermeiden und die Symptome von PKU zu kontrollieren. Es ist ratsam, sich von einem Ernährungsberater oder Arzt beraten zu lassen, um eine ausgewogene und gesunde Ernährung zu gewährleisten. **
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Wie entsteht Phenylketonurie?
Phenylketonurie entsteht aufgrund eines genetischen Defekts, der dazu führt, dass der Körper nicht in der Lage ist, das Enzym Phenylalanin-Hydroxylase zu produzieren. Dieses Enzym ist notwendig, um Phenylalanin in Tyrosin umzuwandeln. Wenn dieser Prozess gestört ist, sammelt sich Phenylalanin im Körper an und kann schädliche Auswirkungen haben. Unbehandelt kann dies zu einer Ansammlung von Phenylalanin im Gehirn führen, was zu geistiger Behinderung und anderen neurologischen Problemen führen kann. Die Erkrankung wird in der Regel durch einen Bluttest bei Neugeborenen diagnostiziert. **
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Frubiase Sport Ausdauer Pulver für SportgetränkeAnwendungsgebiet von Frubiase Sport Ausdauer Pulver für Sportgetränke UNTERSTÜTZT AUSDAUERSPORTLER BEI LANGEN AUSDAUEREINHEITENfrubiase® SPORT AUSDAUER enthält neben der ausgewählten Kombination aus Mineralstoffen, Vitaminen und Spurenelementen das einzigartige Kohlenhydrat Palatinose. Dadurch steigt der Blutzuckerspiegel nach der Einnahme weniger stark an als beim Verzehr von zuckerhaltigen Getränken, sondern bleibt über einen längeren Zeitraum stabil – ein großer Vorteil für ambitionierte Ausdauersportler.Gezielt kombinierte und genau dosierte Mineralstoffe, Vitamine und Spurenelementefrubiase® SPORT Pulver mit Palatinose™ zur Unterstützung bei langen Ausdauereinheitenfrubiase® SPORT AUSDAUER ist laktose- und glutenfrei.In Zusammenarbeit mit der Deutschen Sporthochschule Köln entwickeltSchon mit einer Portion (40 g) des frubiase® SPORT AUSDAUER Brausepulvers mit frischem Limettengeschmack vor oder während des Sports können ambitionierte Ausdauersportler den Körper mit allen wichtigen Nährstoffen versorgen und gleichzeitig den Blutzuckerspiegel während Training und Wettkampf stabil halten.Frubiase Sport Ausdauer Pulver für Sportgetränke ist ein Nahrungsergänzungsmittel mit einer Zuckerart (Palatinose) und Süßungsmitteln. HÄUFIGE FRAGEN & ANTWORTEN Wie ist die Zusammensetzung von frubiase® SPORT AUSDAUER?Palatinose™ (Isomaltulose*), Säuerungsmittel Citronensäure, Kaliumhydrogenphosphat, Magnesiumhydroxidcarbonat, Calciumcarbonat, Säureregulator Tri-Natriumcitrat Dihydrat, Säureregulator Natriumhydrogencarbonat, L-Ascorbinsäure (Vitamin C), natürliches Aroma, Nicotinamid (Niacin), DL-α-Tocopherylacetat (Vitamin E), Calcium-D-Pantothenat (Pantothensäure), Eisensulfat, Zinksulfat, Pyridoxinhydrochlorid (Vitamin B6), Riboflavin‘5-phosphat (Vitamin B2), Thiaminhydrochlorid (Vitamin B1), Süßstoff Natrium-Cyclamat, Pteroylmonoglutaminsäure (Folsäure), Biotin, Kaliumiodid, Cholecalciferol (Vitamin D3), Cyanoc22,16 €*Versand: 3,99 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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PKU Anamix Tropenfrüchte Pulver 30x34,5 gBitte achten Sie aufeine abwechslungsreiche und ausgewogene Ernährung und eine gesunde Lebensweise. NUTRICIA PKU Anamix phenylalaninfreie Aminosäurenmischung mit Energie aus Kohlenhydraten und Fett angereichert mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen besonders mild und milchig ideal für unterwegs Pulver zum Anrühren (portioniert) 10 g Eiweißäquivalente pro Portion* Zutaten: Glucosesirup, pflanzliche Öle (Rapsöl, ölsäurereiches Färberdistelöl, mittelkettige Triglyceride (Palmkernöl und/oder Kokosöl)), Zucker, Aroma, L-Arginin-L-Aspartat, L-Lysin-L-Acetat, L-Glutamin, L-Leucin, L-Tyrosin, L-Prolin, Tricalciumphosphat, L-Valin, Glycin, L-Isoleucin, Geschmacksverstärker (Citronensäure), L-Threonin, L-Serin, L-Histidin, Emulgatoren (Lecithin (aus Soja), Citronensäureester von Mono- und Diglyceriden von Speisefettsäuren), L-Alanin, Dikaliumphosphat, L-Cystin, Dimagnesiumphosphat, N-Acetyl-L-Methionin, L-Tryptophan, Magnesium-L-Aspartat, Natriumchlorid, Cholinbitartrat, Süßungsmittel (Acesulfam K, Natriumsaccharin), Taurin, Ascorbinsäure, Magnesiumoxid, Inositol, Eisensulfat, Carnitin, Zinksulfat, Nicotinamid, Farbstoff (β-Carotin), Mangansulfat, Calcium-D-Pantothenat, DL-α-Tocopherylacetat, Kupfersulfat, Natriumfluorid, Thiaminhydrochlorid, Riboflavin, Pyridoxinhydrochlorid, Retinylacetat, Chrom-(III)-chlorid, Kaliumjodid, Natriummolybdat, Pteroylmonoglutaminsäure, Natriumselenit, Phytomenadion, Biotin, Cholecalciferol, Cyanocobalamin. Nährwerte: Nährwertzusammensetzung Einheit 100g Portion* Energie kJ 1571 542 Energie kcal 374 129 Fett g 13,5 4,7 davon gesättige Fettsäuren g 1,5 0,52 davon einfach ungesättigte Fettsäuren g 8,4 2,9 davon mehrfach ungesättigte Fettsäuren g 2,8 0,97 Kohlenhydrate g 34 11,7 davon Zucker g 9,5 3,3 Eiweißäquivalente g 29 10 davon L-Alanin g 1,25 0,43 L-Arginin g 2,36 0,81 L-Asparaginsäure g 2,19 0,76 L-Cystin g 0,87 0,3 L-Glutamin g 3,82 1,32 Glycin g 2,2 0,76 L-Histidin g 1,33 0,46 L-Isoleucin g 2,08 0,72 L-Leucin g 3,56 1,23 L-Lysin g 2,72 0,94 L-Methionin g 0,57 0,2 L-Phenylalanin g - - L-Prolin g 2,52 0,87 L-Serin g 1,56 0,54 L-Threonin g 1,74 0,6 L-Tryptophan g 0,7 0,24 L-Tyrosin g 3,14 1,08 L-Valin g 2,28 0,79 Eiweiß g Salz g 0,3 0,1 Vitamine Vitamin A µg 330 113,9 Vitamin D µg 5 1,73 Vitamin E mg (α-TE) 2,2 0,76 Vitamin C mg 20 6,9 Vitamin K µg 15 5,2 Thiamin (Vitamin B) mg 0,80 0,28 Riboflavin (Vitamin B₂) mg 0,9 0,31 Niacin mg 9,3 3,2 Niacin mg NE 21 7,25 Vitamin B mg 0,4 0,14 Folsäure µg 116 40 Vitamin B₂ µg 2,2 0,76 Biotin µg 10 3,45 Pantothensäure mg 3,7 1,28 Mineralstoffe Natrium mg 115 39,7 Kalium mg 425 147 Chlorid mg 177 61,1 Calcium mg 900 311 Phosphor mg 695 240 Magnesium mg 135 46,6 Spurenelemente Eisen mg 8,9 3,1 Kupfer mg 0,8 0,28 Zink mg 5,4 1,86 Mangan mg 1,8 0,62 Jod µg 126 43,5 Molybdän µg 65 22,4 Selen µg 21 7,25 Chrom µg 54 18,6 Fluorid mg 0,7 0,24 Weitere Inhaltsstoffe L-Carnitin mg 17,5 6,04 Taurin mg 132 45,5 Cholin mg 80 27,6 Inositol mg 35 12,1 Verzehrempfehlung: 1 Portion = ein Portionsbeutel + 150-200 ml Wasser Die Diät mit diesem Produkt erfordert entsprechend der ärztlichen Verordnung eine bedarfsgerechte zusätzliche Zufuhr von Phenylalanin, weiteren Nährstoffen und Energie. Die tägliche Gesamtmenge richtet sich nach Alter, Körpergewicht und individueller Stoffwechselsituation des Patienten. Sie wird unter regelmäßiger ärztlicher Aufsicht der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Hinweis: Die angegebene empfohlene Tagesmenge darf nicht überschritten werden. Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. Für Kinder ab 3 Jahren, Jugendliche und Erwachsene mit PKU/HPA. Nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Nur zur enteralen Ernährung geeignet. Aufbewahrung: Kühl (6-25 °C) und lichtgeschützt lagern. Außerhalb der Reichweite von Kindern aufbewahren. Nettofüllmenge: 30 x 34,5 Herstellerdaten: Danone Deutschland GmbH Am Hauptbahnhof 18 60329 Frankfurt577,19 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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PKU Anamix Waldbeere Pulver 30x34,5 gNahrungsergänzungsmittel sind kein Ersatz für eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung und eine gesunde Lebensweise. PKU Anamix Waldbeere Geschmack - Speziell für Menschen mit Phenylketonurie PKU Anamix Waldbeere Geschmack ist eine wohlschmeckende, phenylalaninfreie Nahrungsmittelergänzung, die speziell für Menschen mit Phenylketonurie entwickelt wurde. Es bietet alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung ohne Phenylalanin. Wohlschmeckend mit Waldbeerengeschmack Ohne Phenylalanin Erhält alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung Alle Vorteile auf einen Blick: Geeignet für Kinder und Erwachsene Bereit zum Trinken Einfach in der Anwendung Zutaten: Wasser, Glukosesirup, modifizierte Maisstärke, pflanzliche Öle (Rapsöl, Sonnenblumenöl), Mineralstoffe (Calciumcitrat, Natriumcitrat, Kaliumcitrat, Kaliumchlorid, Magnesiumcitrat, Eisensulfat, Zinksulfat, Kupfersulfat, Manganosulfat, Kaliumiodid, Natriumselenat), Vitamine (C, E, Niacin, Pantothensäure, B6, Thiamin, Riboflavin, A, Folsäure, K, Biotin, D), Emulgator (E471), Verdickungsmittel (E407), Aromen, Säureregulator (E330). Allergene: Keine Nährwerte pro 100 ml: Nährwert Pro 100 ml Brennwert 105 kcal Fett 4,8 g - davon gesättigte Fettsäuren 0,8 g Kohlenhydrate 12,7 g - davon Zucker 3,5 g Eiweiß 3,0 g Salz 0,12 g Verzehrempfehlung: Verzehren Sie täglich die empfohlene Menge gemäß den Anweisungen Ihres Arztes oder Ernährungsberaters. Hinweis: Die angegebene empfohlene Tagesmenge darf nicht überschritten werden. Aufbewahrung: Kühl, trocken und lichtgeschützt lagern. Nach dem Öffnen im Kühlschrank aufbewahren und innerhalb von 24 Stunden verbrauchen. Nettofüllmenge: 200 ml Herstellerdaten: Nutricia GmbH Deutscher Platz 1 04103 Leipzig602,49 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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MacKenzie, Brian: Kraft, Schnelligkeit, AusdauerKraft, Schnelligkeit, Ausdauer , Die Revolution des Ausdauertrainings , Lichtmaschinen > Autoelektrik , Erscheinungsjahr: 20160118, Produktform: Kartoniert, Autoren: MacKenzie, Brian~Cordoza, Glen, Seitenzahl/Blattzahl: 414, Keyword: Ausdauer; Ausdauertraining; CrossFit; Endurance; Fotos; Kraft; Laufen; Power; Radfahren; Schnelligkeit; Schwimmen; Speed; Trainer; Training, Fachschema: Ausdauer - Ausdauertraining~Radsport - Radrennen~Sport / Training~Training (körperlich)~Leichtathletik~Schwimmen~Sportschwimmen~Wassersport / Schwimmen~Sporttauchen~Tauchen~Wassersport / Tauchen~Wassersport - Wassersportler, Fachkategorie: Sport: Training und Coaching~Leichtathletik~Radsport/Radrennen~Schwimmen und Tauchen, Warengruppe: HC/Fitneß/Aerobic/Bodybuilding/Gymnastik, Fachkategorie: Fitness und Workout, Thema: Optimieren, Text Sprache: ger, UNSPSC: 49019900, Warenverzeichnis für die Außenhandelsstatistik: 49019900, Verlag: riva Verlag, Verlag: riva Verlag, Verlag: riva Verlag, Verlag: riva, Länge: 279, Breite: 212, Höhe: 30, Gewicht: 1714, Produktform: Kartoniert, Genre: Sachbuch/Ratgeber, Genre: Sachbuch/Ratgeber, Herkunftsland: DEUTSCHLAND (DE), Katalog: deutschsprachige Titel, Katalog: Gesamtkatalog, Katalog: Lagerartikel, Book on Demand, ausgew. Medienartikel, Relevanz: 0006, Tendenz: +1, Unterkatalog: AK, Unterkatalog: Bücher, Unterkatalog: Hardcover, Unterkatalog: Lagerartikel, WolkenId: 129824929,99 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Was ist Phenylketonurie?
Phenylketonurie (PKU) ist eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der der Körper das Enzym Phenylalaninhydroxylase nicht oder nur unzureichend produziert. Dadurch kann der Körper Phenylalanin, eine Aminosäure, nicht richtig abbauen. Eine unbehandelte PKU kann zu geistiger Behinderung und anderen neurologischen Problemen führen. Die Behandlung besteht in einer lebenslangen Diät, die phenylalaninarme Lebensmittel enthält. **
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Wie viele Menschen haben PKU?
PKU, auch bekannt als Phenylketonurie, ist eine seltene genetische Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an einem Enzym verursacht wird, das Phenylalanin abbaut. Schätzungen zufolge betrifft PKU etwa 1 von 10.000 bis 15.000 Neugeborenen weltweit. Dies bedeutet, dass nur eine sehr kleine Anzahl von Menschen von dieser Erkrankung betroffen ist. Aufgrund der Seltenheit von PKU gibt es spezialisierte Behandlungszentren und Programme, die sich auf die Betreuung von Patienten mit dieser Störung konzentrieren. Die frühzeitige Diagnose und Behandlung von PKU sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und eine gute Lebensqualität zu gewährleisten. **
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Was essen bei Phenylketonurie?
Bei Phenylketonurie ist es wichtig, eine spezielle Diät einzuhalten, die arm an Phenylalanin ist. Lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Milchprodukte, Nüsse und Hülsenfrüchte sind reich an Phenylalanin und sollten vermieden werden. Stattdessen sollten Lebensmittel wie Obst, Gemüse, Reis, Kartoffeln und spezielle eiweißarme Produkte verzehrt werden. Es ist wichtig, regelmäßig den Phenylalanin-Spiegel im Blut zu überwachen und sich von einem Ernährungsberater oder Arzt beraten zu lassen, um sicherzustellen, dass die Diät ausgewogen und den individuellen Bedürfnissen angepasst ist. Es ist auch ratsam, spezielle Nahrungsergänzungsmittel einzunehmen, um sicherzustellen, dass der Körper alle notwendigen Nährstoffe erhält. **
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Wie wird Phenylketonurie vererbt?
Phenylketonurie wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass beide Elternteile das mutierte Gen tragen müssen, um die Krankheit an ihr Kind weiterzugeben. Wenn beide Elternteile Träger des mutierten Gens sind, besteht eine 25%ige Wahrscheinlichkeit, dass ihr Kind die Krankheit entwickelt. Wenn nur ein Elternteil das mutierte Gen trägt, wird das Kind lediglich zum Träger des Gens, ohne Symptome zu zeigen. Die Vererbung der Phenylketonurie folgt also einem klaren genetischen Muster. **
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